ఈమధ్య టీవీలో రవిబాబు సినిమా అమరావతి చూశాను. ఆ సినిమాలోని లోటుపాట్ల మాటటుంచి, నాకు ప్రత్యేకించి ఆసక్తిగొలిపిన విషయమేమిటంటే దాంట్లో హీరోయినుకు హీమోఫీలియా. (హీరో ప్రేమించినామెను హీరోయిన్ అనే అనాలి కదా!) ఆడవాళ్లలో హీమోఫీలియా చాలా అరుదు. కోట్లలో ఒకరికి ఉంటుంది. చిత్రమేమిటంటే హీరోయినుకు హీమోఫీలియా ఉన్నా ఆమె తల్లికి ఈ హీమోఫీలియా గురించి ఏమీ తెలిసినట్లు అనిపించదు. డాక్టర్లు కూడా ఆ విషయం పట్టించుకోరు. పైగా 5ml సిరెంజి ఒకటి హీరోయిన్ మెడలో వేలాడేసి, రక్తస్రావమైనప్పుడు వేసుకోవాలని చెప్తారు! (నిజానికి హీమోఫీలియా ఉన్నవారికి అవసరమయ్యే ఫాక్టర్ సప్లిమెంటు – పొడి రూపంలో దొరుకుతుంది. ఇది చాలా ఖరీదైన సూది మందు. దీన్ని 10ml డిస్టిల్డ్ వాటర్లో కలిపి నిదానంగా నరానికి(I.V.) ఎక్కించాలి. అంతకంటే ముఖ్యమైన విషయమేమిటంటే దీన్ని నీళ్ళలో కలిపిన మూడు గంటల్లోగా వాడెయ్యాలి. రోజుల తరబడి అలా మెడలో వేలాడేసుకుని తిరగడం కుదరదు.) ఐనా ఒక సినిమాలో అంతకుమించి ఆశించలేమేమో! ఇదొక్కటే కాదు. నా చిన్నప్పుడు సూపర్ స్టార్ కృష్ణ సినిమా ఒకదాంట్లో హీరో కొడుకు (మహేష్ బాబు)కు హీమోఫీలియా ఉన్నట్లు చూపించారు. ఆ సినిమా క్లైమాక్స్ లో హీరోయిన్ ఒక దేవళంలోకి వెళ్ళి పాటపాడగానే రక్తస్రావం ఆగిపోతుంది. అంటే హీమోఫీలియా ఉన్నవారికి రక్తస్రావం మొదలైతే ఇక వాళ్ళను దేవుడే కాపాడాలన్నమాట!
అసలు హీమోఫీలియా అంటే ఏమిటి?
సినిమాల మాట అటుంచి, హీమోఫీలియా గురించి సామాన్య జనంతోబాటు చాలా మంది డాక్టర్లలో కూడా కొన్ని అపోహలున్నాయి. నేను డాక్టర్ను కాకపోయినా ఒక పాతరోగిగా ఈ విషయమై కొందరు డాక్టర్లతో నాకు కలిగిన అనుభవాలను బట్టి ఈ మాట చెప్పగలుగుతున్నాను. ఎక్కువమందిలో ఉన్న కొన్ని ఊహాపోహలు:
అపోహ 1: హీమోఫీలియా ఉన్నవాళ్లకు విపరీతంగా రక్తస్రావమౌతుంది.
వాస్తవం: రక్తస్రావం సాధారణ స్థాయిలోనే ఉంటుంది.
అపోహ 2: చిన్న చిన్న గాయాలు కూడా ప్రమాదకరంగా పరిణమిస్తాయి.
వాస్తవం: రక్తస్కందన కారకాలు తగినంత మోతాదులో లేకపోవడం హీమోఫీలియా లక్షణం. రక్తనాళం తెగేటంత లోతైన గాయమైనప్పుడే స్కందనకారకాలు అవసరమౌతాయి.
అపోహ 3: హీమోఫీలియా ఉన్నవారికి రక్తస్రావం ఆగకపోవడం వల్ల మరణం సంభవిస్తుంది.
వాస్తవం: అలా జరగాలంటే
1. స్కందనకారకం 1% కంటే తక్కువ ఉండి (అరుదైన కేసుల్లో మాత్రమే ఇంత తక్కువుంటుంది)
2. రక్తనాళాలు తెగేటంత తీవ్ర గాయమై
3. రక్తస్రావాన్ని ఆపడానికి ఏ ప్రయత్నమూ చెయ్యకుండా ఉండాలి అంటే, సదరు వ్యక్తి స్పృహలో లేకుండా ఉండి, అతణ్ణి ఎవరూ గమనించకపోయి ఉండాలి.
అపోహ 4: దీనికి చికిత్స లేదు.
వాస్తవం: “మందులు” లేవు కానీ నష్టాన్ని అదుపులో ఉంచే మార్గాలున్నాయి.
అపోహ 5: K విటమిన్ ను సమృద్ధిగా తీసుకుంటే అది రక్తస్రావాన్ని అరికడుతుంది.
వాస్తవం: రక్తస్కందనంలో అవసరమయ్యే అనేకానేక కారకాల్లో విటమిన్ K ఒకటి. దీన్నే Coagulation vitamin అంటారు. ఐతే మిగతా కారకాల లోపాన్ని ఇది పూడ్చలేదు. హీమోఫీలియా అలాంటి ఒక జన్యులోపం.
అపోహ 6: హీమోఫీలియా ఉన్న అమ్మాయిలుండవచ్చు కానీ యువతులుండరు. మొదటిసారే ఋతుస్రావం ఆగక మరణిస్తారు. (ఒక డాక్టరు నాతో అన్న మాటలివి: “There can be haemophiliac girls but not haemophiliac women. They will bleed to death in their first menstruation.”)
వాస్తవం: ఈ లెక్కనైతే ఋతుస్రావం వరకూ అవసరం లేదు. పళ్ళూడిపోయే దశలోనే హీమోఫీలియా ఉన్నవాళ్ళందరూ చనిపోవాలి.
హీమోఫీలియా గురించిన అసలు వాస్తవమేమిటంటే రక్తంలో ఉండే దాదాపు పది స్కందనకారకాల్లో ఏదో ఒకటి – సాధారణంగా ఫాక్టర్ VIII లేదా IX – తగు మోతాదులో లేకపోవడం వల్ల ఆ లోపతీవ్రతను బట్టి రక్తస్కందనం ఆలస్యమౌతుంది – కొందరిలో స్వల్పంగా, మరికొందరిలో ఎక్కువగా. ఇలా ఎక్కువ ఆలస్యమయ్యేవారికి పెద్దగాయాలై, సకాలంలో వైద్యసహాయం అందకపోతే ప్రాణాపాయం సంభవించవచ్చు. ఫాక్టర్ VIII లోపిస్తే టైప్ A హీమోఫీలియా అని, ఫాక్టర్ IX లోపిస్తే టైప్ B హీమోఫీలియా అని అంటారు. కొంతమందిలో vWF (von willebrand factor) అనే కారకం గానీ, లేదా I, II, V, VII, X, XI, XIII కారకాల్లో ఏదైనా గానీ లోపించవచ్చు. ఐతే ఇది చాలా అరుదు. సాధారణంగా ఫాక్టర్ VIII లోపం 10,000 మందిలో ఒకరికి ఉంటే ఫాక్టర్ IX లోపం 50,000 మందిలో ఒకరికి ఉంటుంది. అసలీ ఫాక్టర్ల గొడవేమిటి? అని మీకు సందేహం రావచ్చు. ఇవి మొత్తం 12. వాటిని కనుక్కున్న క్రమంలోనే వాటికి ఒకటో కారకం, రెండో కారకం,… ఇలా నంబర్లిచ్చుకుంటూవచ్చారు.
• కారకం I – ఫిబ్రినోజెన్
• కారకం II – ప్రో-త్రాంబిన్
• కారకం III – టిష్యూ త్రాంబోప్లాస్టిన్ (tissue factor) ఇది పది ఇతర కారకాల సమ్మేళనం
• కారకం IV – కాల్షియం అయాన్ ( Ca++ )
• కారకం V – అస్థిర కారకం (proaccelerin)
• కారకం VI – దీనికి తొందరపడి నంబరిచ్చేశాక, ఇది అప్పటికే కనుక్కున్న ఇంకొక కారకం (కారకం III) లో భాగమని తెలిసింది.
• కారకం VII – స్థిర కారకం (proconvertin)
• కారకం VIII – యాంటీహిమోఫీలిక్ కారకం
• కారకం IX – ప్లాస్మా త్రాంబోప్లాస్టిన్ లేక క్రిస్మస్ కారకం
• కారకం X – స్టువార్ట్-ప్రొవర్ కారకం
• కారకం XI – ప్లాస్మా త్రాంబోప్లాస్టిన్ యాంటిసిడెంట్
• కారకం XII – Hageman కారకం
• కారకం XIII – ఫిబ్రిన్ స్థిరీకరణ కారకం
ఈ కారకాల స్థాయిని రక్తపరీక్ష ద్వారా నిర్ధారిస్తారు. ఈ పరీక్షలో కేవలం కారకస్థాయిలే కాకుండా PT(ప్రోత్రాంబిన్ టైం), aPTT(ఆక్టివేటెడ్ పార్షియల్ త్రాంబోప్లాస్టిన్ టైం), బ్లీడింగ్ టైం, క్లాటింగ్ టైం కూడా పరీక్షిస్తారు. రక్తపరీక్ష చేయించుకునే ముందు ఫాక్టర్ ఇంజెక్షన్లు వేయించుకుని గానీ, రక్తదానం/ప్లాస్మా స్వీకరించి గానీ ఉండకూడదు. అది కారకాల స్థాయిని ఉన్నదానికంటే ఎక్కువగా చూపిస్తుంది. అలాగే శరీరంలో ఎక్కడైనా రక్తస్రావం జరిగేటప్పుడు పరీక్ష కోసం తీసే రక్తం నమూనాలో కారకాల స్థాయి మామూలప్పుడు ఉండేదానికంటే తక్కువగా ఉంటుంది.
కారకాల స్థాయి ఉండవలసిన దానిలో
• 25% – 150% మధ్య ఉంటే నిశ్చింతగా ఉండొచ్చు (లోపలక్షణాలు కనిపించవు).
• 5% – 25% ఉంటే స్వల్పస్థాయి (mild) హీమోఫీలియా
• 1% – 5% ఉంటే మధ్యస్థాయి (moderate) హీమోఫీలియా
• 1% కంటే తక్కువ ఉంటే తీవ్రస్థాయి (severe) హీమోఫీలియా.
స్వల్పస్థాయి వారికి మరీ పెద్ద శస్త్రచికిత్స జరిగినప్పుడో, తీవ్రగాయాలైనప్పుడో తప్ప సమస్య ఉండదు. మధ్యస్థాయి వారికి మామూలు దెబ్బలు తగిలినా దాని ప్రభావం తెలుస్తుంది. తీవ్రస్థాయి వారికి ఏ దెబ్బలూ తగలకపోయినా వారానికి ఒకటి రెండు సార్లు శరీరం లోపల ఎక్కడో ఒకచోట దానంతటదే రక్తస్రావం (spontaneous bleeding) జరగొచ్చు.