కులీన వ్యాధి హీమోఫీలియా


మనకు చర్మం కొద్దిగా గీరుకుపోయినప్పుడు, తీవ్ర గాయాలైనప్పుడు రక్తస్రావాన్ని ఆపడానికి మన శరీరం జరిపే ప్రతిక్రియ ఒకేలా ఉండదు. గాయ తీవ్రతను బట్టి ఇది మూడు రకాలుగా ఉంటుంది:

గాయం చిన్నదైతే – గాయమైనచోటికి దారితీసే రక్తనాళం కుంచించుకుపోతుంది. దాని మూలంగా అక్కడ స్రవించే రక్తపరిమాణం తగ్గి, రక్తస్కందనం అవసరం లేకుండానే గాయం మానిపోతుంది.

గాయం ఒక మోస్తరుదైతే – అంటే రక్తనాళం కూడా కొద్దిగా తెగినట్లైతే రక్తకణాలు, ద్రవాలు స్రవించడం మొదలవగానే గాలి సోకిన కొల్లాజెన్ పోగులు రక్తస్కందన ప్రక్రియను ప్రారంభిస్తాయి. అప్పుడు దగ్గర్లో ఉండే ప్లేట్ లెట్లు స్రావానికి అడ్డుకట్ట వెయ్యడానికి రమ్మని ఇతర ప్లేట్ లెట్లను రసాయనాల ద్వారా పిలుచుకొంటూ అక్కడికి పరుగెత్తుకుంటూ వస్తాయి. ఈ ప్లేట్ లెట్లన్నీ ఒకదానికొకటి అతుక్కుని ఒక గడ్డగా తయారవుతాయి. ఈ గడ్డ కొల్లాజెన్ పోగుల మధ్య చిక్కుకుని పెరిగి పెద్దదై, గాయాన్ని కప్పేసి రక్తస్రావాన్ని ఆపుతుంది.

గాయం పెద్దదైనప్పుడు – పెద్ద ఎత్తున వచ్చి చేరే ప్లేట్లెట్లను పట్టి ఉంచడానికి కొల్లాజెన్ సామర్థ్యం సరిపోదు. అప్పుడు స్కందనకారకాలు రంగంలోకి దిగి ఫిబ్రిన్ వలను ఏర్పరచి, దాన్ని గట్టిపరుస్తాయి. హీమోఫీలియా ఉన్నట్లైతే దాని ప్రభావం తెలిసేది ఇక్కడే. త్రాంబోసైట్లు స్కందనకారకం III (PF3) ని విడుదల చేయడంతో రక్తస్కందన ప్రక్రియ మొదలౌతుంది. స్థూలంగా చెప్పాలంటే రక్తస్కందనంలోని దశలు ఇలా ఉంటాయి:

PF3 + రక్తంలోని ప్రోటీన్లు -> ప్రోత్రాంబిన్
ప్రోత్రాంబిన్ + Ca++ -> త్రాంబిన్
త్రాంబిన్ + ఫిబ్రినోజెన్ -> ఫిబ్రిన్ (జెల్ రూపంలో)

ఇక్కడ పేరుకు తగినట్లే పోగులు పోగులుగా ఏర్పడే ఫిబ్రిన్ – రక్తనాళం గట్టు తెగినచోట ఒక వలలాగ అల్లుకుంటుంది. ఈ వలలో పడిన ప్లేట్‌లెట్లు కొంప మునిగిందని భావించి కొల్లాజెన్ ద్వారా అందుబాటులో ఉండే ప్లేట్లెట్లను దగ్గరికి లాక్కోవడం మొదలుపెడతాయి. ఇలా దగ్గర దగ్గరగా వచ్చిన ఈ ప్లేట్‌లెట్లు మళ్ళీ విడిపోకుండా ఫిబ్రిన్ పోగులు పట్టి ఉంచుతాయి. అలా నెత్తురు “గడ్డ”కడుతుంది. ప్లేట్ లెట్లు కొల్లాజెనుకు అతుక్కోవడానికి, ఫాక్టర్ VIII చురుగ్గా తన పాత్ర నిర్వర్తించడానికి vWF సహకారం అవసరం. రక్తంలో ఉండే ఈ కారకాలన్నీ కలిసి ఎప్పుడు పడితే అప్పుడు ఆవేశపడిపోయి రక్తాన్ని గడ్డకట్టించకుండా ఆపడానికి రక్తంలో స్కందన నిరోధకాలు (Anti-coagulants) కూడా ఉంటాయి.

ఇతర రకాల స్రావాలు: ఐతే రక్తం బయటికి కారడమే కాకుండా శరీరం లోపల కూడా రక్తస్రావం కావొచ్చు. వీటిలో మెదడులో జరిగే రక్తస్రావం (cerebral hemorrhage) అత్యంత ప్రమాదకరమైనది. ఒక్కోసారి రక్తవిరేచనాలు, మూత్రంలో రక్తం పడడం(hematuria) కూడా హీమోఫీలియా ఉన్నవారిలో సంభవించొచ్చు. ఇలాంటి సందర్భాల్లో వెంటనే ఫాక్టర్ ఇంజెక్షన్ తీసుకోవాలి లేదా వైద్యసహాయం తీసుకోవాలి. ముఖ్యంగా severe కేసుల్లో ఏ కారణమూ లేకుండానే రక్తస్రావం జరగొచ్చు. కాబట్టి వాళ్ళు మరింత జాగ్రత్తగా ఉండాలి.

పైన చెప్పిన రక్తస్రావాలే కాకుండా హీమోఫీలియాలో ఇంకో ప్రధాన సమస్య ఉంది. అదే కండరాల్లోను, కీళ్ళలోను జరిగే రక్తస్రావం. శరీరంలో ఎక్కడైనా బెణికినా, ఇంకే రకంగా దెబ్బ తగిలినా అక్కడ చర్మం తెగకపోయినా అంతర్గతంగా రక్తం స్రవిస్తుంది. దెబ్బ తీవ్రతను బట్టి ఒక్కోసారి అలా కారుతూనే ఉంటుంది. ఇలా రక్తం అధికంగా చేరడం వల్ల ఆ భాగం బాగా ఉబ్బి వాచిపోతుంది. ముఖ్యంగా కీళ్ళలో రక్తస్రావమైనప్పుడు అక్కడ కలిగే నొప్పి భరించలేనంత తీవ్రంగా ఉంటుంది. ఈ పరిస్థితి కొన్ని రోజుల పాటు కొనసాగుతుంది. తీవ్రమైన ఈ నొప్పిని తట్టుకోలేనప్పుడు కొన్ని సార్లు వైద్యులు స్వల్పమోతాదులో మార్ఫీన్ లాంటి మత్తుమందులు ఇచ్చేవారు. అలా వాటికి అలవాటుపడి జీవితాలను నాశనం చేసుకున్నవారు కూడా ఉన్నారు.

చికిత్స: గతంలో రక్తస్రావమై ఎక్కువ రక్తం కోల్పోయినప్పుడు రోగికి ఆరోగ్యవంతుల రక్తం గానీ, ప్లాస్మా గానీ ఎక్కించేవారు. దాంతో వారి రక్తంలో ఫాక్టర్స్ స్థాయి పెరిగి రక్తస్రావం నిలిచిపోయేది. రక్తం నష్టపోకుండా కేవలం వాపు వచ్చినప్పుడు మాత్రం దాని తీవ్రత  తగ్గేవరకూ వర్ణనాతీతమైన బాధను అనుభవించవలసివచ్చేది. ఇటువంటప్పుడు రక్తం ఎక్కించడం కుదరదు. ఎందుకంటే శరీరంలో సరిపడా రక్తం ఉన్నప్పుడు ఫాక్టర్స్ స్థాయిని అవసరమైనంతగా పెంచడానికి ఎక్కువ మోతాదులో రక్తం అవసరమౌతుంది. శరీరంలో అవసరానికి మించి రక్తం చేరితే గుండె మీద ఒత్తిడి పెరిగి ఏకంగా గుండె ఆగిపోతుంది. అందువల్ల అలాంటి సందర్భాల్లో ఉపశమనానికి హోమియోపతి, ఆయుర్వేదం లాంటి సాంప్రదాయిక వైద్యవిధానాలను పాటించేవారు. ప్రత్యేకించి ఆర్నికా, బ్రయోనియా, రుస్టాక్స్ లాంటి హోమియో మందులు బాగా పనిచేస్తాయి. ఐతే ఇప్పుడు మానవరక్తం నుంచి వేరుచేసిన ఫాక్టర్లు I.V సూదిమందు రూపంలో దొరుకుతున్నాయి. వాపు వచ్చినా, లేక రక్తస్రావమౌతున్నా ఇవి వాడొచ్చు. ఐతే ఖరీదు కొంచెం ఎక్కువ కావడమేగాక వీటి ద్వారా సాంక్రమిక వ్యాధులు వచ్చే ప్రమాదం కూడా ఉంది. కృత్రిమ కారకాలు  అందుబాటులోకి వస్తే మానవరక్తం మీద ఆధారపడడం, తద్ద్వారా రక్తం ద్వారా సంక్రమించగల కొన్ని ప్రమాదకర వ్యాధులను నివారించడం సాధ్యమౌతుంది. ప్రధానమైన కీళ్ళలో తరచుగా జరిగే రక్తస్రావం వల్ల వచ్చే సైనొవైటిస్ కు ఇటీవల రేడియోధార్మిక ఇట్రియం (Yttrium) సిట్రేట్ తో చికిత్స చేస్తున్నారు.
sinovitis: రోజులో ఎక్కువసేపు శరీరం బరువును మోసే మోకాళ్ళు, గిరిగె (చీలమండ)లు; రాతకోతలు ఎక్కువగా చేసేవాళ్ళకు కుడి మోచేయి, బరువైన పనులు చేసేవాళ్ళకు రెండు మోచేతులు ముఖ్యమైన కీళ్ళు. ఈ కీళ్ళలో ఎముకల మధ్య సైనోవియం అనే ద్రవం ఉండి, ఎముకల కదలికలకు సహకరిస్తుంటుంది. కారణాలు ఏవైనా ఒకే కీలు తరచుగా వాచి, మనం తగు శ్రద్ధ తీసుకోకపోవడం వల్ల ఎక్కువకాలం ఆ వాపు అలాగే కొనసాగినట్లైతే  సైనోవియం దెబ్బతిని సైనొవైటిస్ కు దారితీస్తుంది. అప్పటికీ తగు చికిత్స చేయించుకోక నిర్లక్ష్యం వహించినట్లైతే ఆ కీలు దగ్గర కార్టిలెజ్ అనే మృదులాస్థి కూడా దెబ్బతిని శాశ్వత వికలాంగులు కావలసివస్తుంది. కాబట్టి కీళ్ళు వాచినప్పుడు పుర్తిగా కోలుకునేవరకూ జాగ్రత్తగా ఉండడం అవసరం. ఒకే కీలు మీద ఒత్తిడి ఎక్కువగా ఉన్నప్పుడు ఆ కీలును దృఢపరచుకోవడం అవసరం.

Inhibitors: కొందరికి ఫాక్టర్లను ఎక్కించిన తర్వాత కూడా ఫలితం కనిపించకపోవచ్చు. వారిలో ఈ కారకాలను నాశనం చేసే ఇన్‌హిబిటర్స్ ఉంటాయి. ఈ ఇన్‌హిబిటర్స్ సాధారణంగా ఫాక్టర్ సప్లిమెంట్లు వాడడం మొదలుపెట్టిన కొత్తలో శరీరంలో తయారవుతాయి. బయటి నుంచి వచ్చి రక్తంలో చేరుతున్న కారకాలను శత్రువులుగా భావించి, శరీరంలో ఉండే సహజ రోగనిరోధకశక్తి వాటిని నాశనం చేయడానికి ఈ ఇన్‌హిబిటర్స్ ను ఉత్పత్తి చేస్తుంది! కొందరిలో అది తొందర్లోనే నాలిక్కరచుకుని వాటి ఉత్పత్తిని ఆపేస్తే మరికొందరిలో చికిత్స ద్వారా దారికొస్తుంది. ఇంకొంతమందిలో ఈ ఇన్‌హిబిటర్స్ చాలా కాలం తమ ప్రభావాన్ని చూపిస్తాయి.
 

This entry was posted in వ్యాసం and tagged , . Bookmark the permalink.